«Уральский завод дорожных машин»

Что такое синдромом Шерешевского-Тёрнера?

Синдромом Шерешевского-Тёрнера — это наследственное заболевание, которое характеризуется неправильным физическим развитием и нарушением полового созревания. Люди, страдающие этим заболеванием, имеют патологию в цепочке ДНК — у них нет второй хромосомы и ее обозначают как X0.

Главным заметным отличием пациентов становятся кожные складки на шее и низкий рост — они выглядят как дети. Синдром впервые был выявлен в СССР Н. А. Шерешевским в начале XX столетия, а в 1938 году Тёрнер описал некоторые признаки, поэтому заболевание было названо в их честь.

Симптомы синдрома Шерешевского-Тёрнера

Заболевание имеет следующие характерные признаки, которые можно без труда выявить уже у новорождённого:

1. Избыточная площадь кожных покровов, особенно в области шеи.

2. Малый рост и вес.

3. Патологии сосудистой и лимфатической систем. У пациентов наблюдается застой крови и лимфы.

4. Дистрофия мышц лица.

5. Психические нарушения.

6. Проблема с сосательным рефлексом, струйное отрыгивание.

В процессе развития дети имеют излишки веса при малом росте. Наиболее часто встречается низкорослость, неправильное телосложение, грудина в форме бочки, короткая шея, низкий рост, готическое нёбо. Реже встречаются кожные складки на шее, измененные уши, суставы локтей https://podoprigora.nethouse.ru/posts/3646343, большое количество родинок по всему телу, увеличенное АД, нарушение работы сердечных и сосудистых клапанов.

Отдельно выделяют недоразвитость половых органов у девочек — их кожа атрофирована настолько, что напоминает старческую. Клитор и малые половые губы слабо развиты, а вход во влагалище по форме напоминает воронку. Молочные железы отсутствуют. Половые железы заменяются соединительной тканью. У пациентов часто наблюдается отсталость в интеллектуальном развитии из-за негативного воздействия заболевания на формирование мозга. Многих детей не интересует познание чего-то нового, у них плохо выражено воображение.

Методы лечения заболевания

Терапия в первую очередь направлена на увеличение роста пациента веществами, обладающими высокой биологической активностью. Чтобы справиться с половыми проблемами, девочкам назначается курс гормональных препаратов, которые они принимают в течение всего детородного периода, начиная с 14 лет. Лекарства способствуют улучшению питания клеток органов, что положительно сказывается на их развитии.

Если удается вырастить нормальную матку, то беременность вполне возможна с использованием донорской яйцеклетки. Были отмечены случаи, когда яйцеклетка пациента сохранялась, однако это происходит крайне редко. Внешние аномалии тела исправляются с помощью пластической хирургии.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Можно использовать следующие HTML-теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>